Softenon tegen bloedneuzenziekte HHT

Patiënten met de erfelijke ziekte HHT krijgen soms tientallen keren per week een bloedneus. Deze mensen hebben mogelijk baat bij Softenon, een medicijn dat op drie manieren ingrijpt op de vorming van bloedvaten. Dit beweert professor Christine Mummery van het Leids Universitair Medisch Centrum.

Zo versnelt het middel de groei van gladde spiercellen om bloedvaten heen, daarnaast grijpen de spiercellen zich steviger met een soort vingertjes aan de bloedvaten vast. Tenslotte heeft Softenon ook een effect op de bloedvaten zelf, die meer PDGF aanmaken. Deze groeifactor trekt gladde spiercellen aan zodat die dichter tegen de bloedvaten aan komen te liggen. Dit alles leidt tot bloedvaten die stabieler zijn en minder snel lek gaan.

Thalidomide is een medicijn tegen ochtendmisselijkheid en wordt ook gebruikt als slaapmiddel. In Nederland is het middel bekend onder de merknaam Softenon. Moeders die het medicijn gebruikten, zagen hoe hun kinderen met afwijkingen werden geboren. In maart vonden wetenschappers welk mechanisme in thalidomide zorgt voor de nare bijwerking bij zwangere vrouwen.

Dat Softenon ook invloed heeft op neusbloedingen bij HHT-patiënten, werd ontdekt doordat een HHT-patiënt met een maagtumor als aanvullende behandeling Softenon slikte. Hij ontdekte toen dat zijn neusbloedingen afnamen.

Ongeveer één op de tienduizend mensen lijdt aan hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), ook wel bekend als de ziekte van Osler-Weber-Rendu. Door een genetische afwijking hebben deze patiënten plaatselijk heel dunne vaatwanden. Ze krijgen daardoor vaak een bloedneus. Sommige patiënten ondergaan meerdere malen per jaar een bloedtransfusie en lijden aan bloedarmoede. Behalve bloedneuzen ontstaan incidenteel ook bloedingen in hersenen of longen, met veel ernstigere gevolgen.

Bronmateriaal

Persbericht Leids Universitair Medisch Centrum

Fout gevonden?

Voor jou geselecteerd